Autoimmun qaraciyər xəstəlikləri: AIH, PBC və PSC nədir?

İmmunitet sistemi normalda orqanizmi infeksiyalardan qoruyur. Bəzən isə immun cavab səhv istiqamətlənərək qaraciyər hüceyrələrini və ya öd yollarını zədələyə bilər. Bu qrupa autoimmun hepatit (AIH), birincili biliar xolangit (PBC) və birincili sklerozlaşdırıcı xolangit (PSC) daxildir.

Bu xəstəliklər eyni deyil: zədələnən nahiyə, laborator göstəricilər, diaqnostika və müalicə üsulları fərqlənir. Erkən mərhələdə əlamət verməyə bildiklərinə görə bəzən yalnız rutin qan analizlərində aşkar olunurlar.

1. Autoimmun hepatit nədir?

Autoimmun hepatit immun sisteminin əsasən qaraciyər hüceyrələrinə qarşı yönəldiyi xroniki iltihabi xəstəlikdir. Hər yaşda və hər iki cinsdə yarana bilər, lakin qadınlarda daha çox müşahidə edilir.

Xəstəlik simptomsuz qaraciyər fermenti yüksəkliyindən kəskin hepatitə, nadir hallarda isə kəskin qaraciyər çatışmazlığına qədər müxtəlif formalarda üzə çıxa bilər. Müalicə edilmədikdə davamlı iltihab fibroz və sirroza səbəb ola bilər. 2025-ci il EASL təlimatı AIH diaqnozunda klinik məlumatların, laborator göstəricilərin, autoantikorların və qaraciyər histologiyasının birlikdə qiymətləndirilməsini vurğulayır.

2. PBC nədir?

Birincili biliar xolangit əsasən qaraciyərin daxilindəki kiçik öd yollarını zədələyən xroniki autoimmun xəstəlikdir. Öd axınının pozulması zamanla qaraciyərdə iltihab və fibroz yarada bilər.

PBC daha çox orta yaşlı qadınlarda görülür. Xəstələrin bir hissəsində yorğunluq və qaşınma olur, digərlərində isə xəstəlik yalnız qələvi fosfatazanın (ALP) yüksək çıxması ilə aşkarlanır. Diaqnostikada ALP ilə yanaşı antimitochondrial anticisim — AMA mühüm göstəricidir. Ancaq təkcə müsbət AMA nəticəsi bütün klinik şəraitlərdə avtomatik PBC diaqnozu demək deyil.

3. PSC nədir?

Birincili sklerozlaşdırıcı xolangit qaraciyər daxilindəki və ya xaricindəki öd yollarında iltihab, daralmalar və fibrozla xarakterizə olunur. PSC adətən immun-vasitəli xəstəliklər sırasında göstərilsə də, AIH və PBC-dən fərqli olaraq ona məxsus spesifik autoantikor müəyyən edilməyib.

PSC iltihabi bağırsaq xəstəlikləri, xüsusilə xoralı kolitlə tez-tez birlikdə rast gəlinir. Diaqnostikada əsas müayinə MRCP-dir. ERCP adətən ilkin diaqnostika üçün deyil, seçilmiş hallarda əhəmiyyətli öd yolu daralmalarının qiymətləndirilməsi və müalicəsi üçün istifadə olunur.

4. Bu üç xəstəliyin əsas fərqi nədir?

AIH-də zədələnmənin əsas hədəfi qaraciyər hüceyrələridir. Buna görə ALT və AST yüksəlməsi daha qabarıq ola bilər.

PBC-də əsasən qaraciyər daxilindəki kiçik öd yolları zədələnir. ALP və GGT yüksəkliyi, AMA pozitivliyi daha xarakterikdir.

PSC-də isə iri və orta ölçülü öd yollarında çoxsaylı daralmalar və genişlənmələr yarana bilər. Diaqnoz əsasən MRCP-dəki xarakterik dəyişikliklər və ikincili sklerozlaşdırıcı xolangit səbəblərinin istisnası ilə qoyulur.

Bəzi xəstələrdə iki xəstəliyin xüsusiyyətləri eyni zamanda mövcud ola bilər. Buna “overlap” və ya üst-üstə düşmə sindromu deyilir.

5. Hansı əlamətlər ola bilər?

Başlanğıc mərhələdə heç bir şikayət olmaya bilər. Mümkün əlamətlər bunlardır:

• davamlı yorğunluq; • dəri qaşınması; • sağ qabırğaaltında narahatlıq; • ürəkbulanma və iştahasızlıq; • gözlərdə və dəridə saralma; • sidiyin tündləşməsi; • nəcisin açıq rəng alması; • oynaq şikayətləri; • qarında və ayaqlarda şişkinlik.

Bu əlamətlər yalnız autoimmun qaraciyər xəstəliklərinə məxsus deyil. Virus hepatitləri, dərman mənşəli qaraciyər zədələnməsi, öd yolu daşları və metabolik qaraciyər xəstəlikləri də oxşar nəticələr verə bilər.

6. Hansı analizlər aparılır?

İlkin qiymətləndirməyə ALT, AST, ALP, GGT, bilirubin, albumin, INR və ümumi qan analizi daxil edilə bilər. Nəticələrə uyğun olaraq IgG, IgM, ANA, ASMA, anti-LKM1, anti-SLA və AMA kimi göstəricilər yoxlanılır.

Autoantikorların müsbət olması təkbaşına diaqnoz qoymaq üçün kifayət etmir. Məsələn, ANA başqa autoimmun xəstəliklərdə, metabolik yağlı qaraciyərdə və hətta sağlam şəxslərdə də müsbət ola bilər. Əksinə, autoimmun hepatitli bəzi xəstələrdə standart autoantikorlar mənfi qala bilər.

7. Qaraciyər biopsiyası və MRCP nə vaxt lazımdır?

AIH şübhəsində qaraciyər biopsiyası diaqnozu dəqiqləşdirmək, iltihabın xarakterini və fibroz dərəcəsini qiymətləndirmək üçün mühüm rol oynayır.

Tipik laborator nəticələri olan PBC xəstələrinin hamısında biopsiya tələb olunmur. Lakin analizlər qeyri-tipikdirsə və ya AIH–PBC overlap ehtimalı varsa biopsiya lazım ola bilər.

PSC şübhəsində əsas görüntüləmə üsulu MRCP-dir. Xarakterik MRCP tapıntıları olduqda biopsiya hər xəstəyə lazım deyil; kiçik öd yolu PSC-si və ya AIH ilə overlap şübhəsində nəzərdən keçirilə bilər.

8. Bu xəstəliklər müalicə edilirmi?

AIH-də məqsəd qaraciyər iltihabını dayandırmaq və ALT, AST və IgG göstəricilərini normallaşdırmaqdır. Müalicədə kortikosteroidlər və immun sistemi tənzimləyən preparatlar istifadə oluna bilər. Müalicə və dərmanların dayandırılması yalnız hepatoloq nəzarəti altında aparılmalıdır.

PBC-nin əsas müalicəsi ursodezoksixol turşusudur. Müalicəyə biokimyəvi cavab müəyyən müddətdən sonra ALP və bilirubin göstəriciləri ilə qiymətləndirilir. Yetərli cavab alınmadıqda əlavə müalicə imkanları fərdi şəkildə nəzərdən keçirilə bilər.

PSC-də xəstəliyin inkişafını bütün pasiyentlərdə etibarlı şəkildə dayandıran dərman müalicəsi hələ müəyyən edilməyib. Nəzarət öd yolu daralmalarının, xolangitin, bağırsaq xəstəliyinin və digər ağırlaşmaların vaxtında aşkarlanmasına yönəldilir.

9. Pəhrizlə xəstəliyi sağaltmaq mümkündürmü?

Xüsusi pəhriz autoimmun qaraciyər xəstəliyini sağaltmır və təyin olunmuş müalicəni əvəz etmir. Balanslı qidalanma, normal çəkinin qorunması, alkoqoldan uzaq durmaq və həkimlə məsləhətləşmədən bitki tərkibli əlavələr qəbul etməmək vacibdir. “Qaraciyər təmizləyici” adı ilə satılan bəzi məhsullar əksinə, dərman mənşəli qaraciyər zədələnməsi yarada bilər.

10. Hansı əlamətlərdə təcili yardım lazımdır?

Sarılığın sürətlə artması, huşda və davranışda dəyişiklik, qan qusma, qara nəcis, qarında sürətli böyümə, yüksək hərarətlə birlikdə sağ qabırğaaltı ağrı və titrəmə təcili tibbi qiymətləndirmə tələb edir. Xüsusilə PSC və digər öd yolu xəstəliklərində hərarət, sarılıq və qarın ağrısı kəskin xolangitin əlaməti ola bilər.

Yekun

Autoimmun qaraciyər xəstəlikləri erkən mərhələdə səssiz gedə bilər. ALT, AST, ALP və ya GGT yüksəkliyini yalnız “yağlı qaraciyər” kimi qəbul etmək düzgün deyil. Diaqnoz bir analizlə deyil, klinik vəziyyət, laborator müayinələr, görüntüləmə və lazım gəldikdə biopsiyanın birlikdə qiymətləndirilməsi ilə qoyulur.

Bu məqalə maarifləndirmə məqsədi daşıyır və fərdi tibbi konsultasiyanı əvəz etmir.

Müəllif: Dr. Emin Məmmədov — qastroenteroloq, hepatoloq və endoskopist

Elmi mənbələr

EASL Clinical Practice Guidelines on the management of autoimmune hepatitis (2025): https://www.journal-of-hepatology.eu/article/S0168-8278%2825%2900173-4/fulltext

AASLD — Primary Biliary Cholangitis: https://www.aasld.org/practice-guidelines/primary-biliary-cholangitis

EASL Clinical Practice Guidelines on sclerosing cholangitis: https://www.journal-of-hepatology.eu/article/S0168-8278%2822%2900326-9/fulltext

AASLD — Autoimmune Hepatitis: https://www.aasld.org/liver-fellow-network/core-series/back-basics/back-basics-ana-lyzing-autoimmune-hepatitis